Det är i principe två olika typer av pulmonell hypertoni (PH) som förekommer i HHT patienter som osannlikt kommer att förekomma hos andra patienter med undantag av PAH (pulmonell arteriell hypertoni).

1. Den vanligaste är lunghypertoni som utvecklas pga High Output Cardiac Disease, som är något vanligt hos HHT patienter.

2. Den andra typ är PAH som händer pga förändringen i lungartärerna där de blir styva och blockerade. Trycket och rörelse genom dessa blodkärl blir begränsad och motståndet ökar.

Hjärtat har två sidor, den vänstra och den högra.

1. Den vänstra sidan pumpar blod från hjärtat till restan av kroppen där den levererar syre.

2. Sedan kommer det tillbaka till högra sidan av hjärtat (som du kan se i blått i bilden) som pumpar blodet till lungorna och sedan till den vänstra sidan av hjärtat.

Blodtryck

Antalet blodtryck är ganska högt med avseende på vänstra sidan av hjärtat så att motståndet är ganska högt. Det är en stark muskel, byggt för att pressa mot motståndet.

Den högre sidan av hjärtat är inte så stark och den behöver pumpa blod till lungorna men motståndet där är mycket lägre. Den högre sidan är inte byggt för att pumpa mot ett mycket högt tryck.

Källa: Dr Scott Olitsky

På vänstra sidan av hjärtat pumpar ut blodet till resten av cirkulationen, genom aorta och de inre organen. Så småningom går det tillbaka till levern genom ett av två sätt: heller genom leverartären eller portvenen och sedan rör sig blodet från levern till leverven (hepatic vein) och går så småningom tillbaka till hjärtat igenom vena cava vilket är en mycket stor ven i kroppen. Vad som händer här är som blod pumpas genom levern så sjunker trycket avsevärt så att blodtrycket som kommer ut från levern är betydligt lägre i leverven. Detta är en normal blodcirkulation genom hjärtat och levern.

Källa: Dr Scott Olitsky

I HHT finns det en betyande andel patienter, upp till 70% som har level AVM. Dessa kringgår några av de kretsarna i levern. Det svart linje visar i principle en AVM där blod kringgår levern i leverven och går tillbaka till hjärtat. Problemet nu är att du inte har så långsammare blodet genom levern. Nu är trycket mycket högre. Mycket mer blod går tillbaka till hjärtat och detta måste arbeta hårdare. Det är detta som händer i en liten men betydande andel av HHT patienter. Det är vanligast hos de patienter med ALK1 defekt där lever AVM är vanligare. Blodtrycket i hjärtat stiger upp, trycket överförs tillbaka från vänstra sidan hjärtat till den högra. Trycket i lungorna ökar. Det är den vanligaste typen av lunghypertoni som förekommer i HHT patienter.

Källa: Dr Scott Olitsky

Kom ihåg att hjärtats högra sida pumpar blod till lungorna. Den får syresatt blod och går till vänster sidan av hjärtat. I PAH lungornas blodkärl blir väldigt styva och täta och trycket byggs upp och skjuter tillbaka till den högra sidan. Den högra sidan av hjärtat börjar misslyckas och det blir större och har mindre förmåga att pumpa blod. Patienten utvecklar mindre förmåga att få tillgång till syresatt blod till resten av kroppen.