Terapeutiska strategier för att minska epistaxis i HHT
(publicerad 2020)
2020 Report HHT Recent advances Future Challenges.pdf
Orala manifestationer och tandvårdsöverväganden hos patienter med hereditär hemorragisk telangiektasi - en sammanfattande översikt
I augusti 2023 publicerade Julia Niklasson, Adnan Lidian, Anders Rönnblom och Andreas Thor, vid Uppsala universitet, en fördjupningsartikel om vad som finns kring munnen och HHT. Studien syftar till att granska tidigare forskning om orala och dentala konsekvenser av hereditär hemorrhagisk telangiektasi (HHT) för att fastställa omfattningen, typen och området av denna forskning samt att identifiera eventuella kunskapsluckor inom området.
"...Slutsatser: Denna översikt visar den begränsade forskning som bedrivits inom området orala och dentala överväganden i samband med HHT. Denna artikel kan inte fungera som kliniska rekommendationer. Den visar dock på en kunskapslucka när det gäller orala och dentala överväganden vid HHT och belyser vikten av medvetenhet bland tandvårdspersonal eftersom de kan vara de första att identifiera sjukdomen. Framtida forskning bör fokusera på att beskriva omfattningen av oral patologi som kräver behandling hos patienter med HHT, studier för att stärka bevisen för antibiotikaprofylax före tandbehandling och ytterligare beskriva tandstatus hos patienter med diagnosen hereditär hemorragisk telangiektasi."
Framtida behandlingar för HHT
Orphanet Journal of Rare Diseases volume 15, Article number: 4
(publicerad 2020)
Future treatments for hereditary hemorrhagic telangiectasia, Florian Robert, Agnès Desroches-Castan, Sabine Bailly, Sophie Dupuis-Girod & Jean-Jacques Feige , Orphanet Journal of Rare Diseases volume 15, Article number: 4 (2020)
De HHT-orsakande mutationerna av gener som kodar komponenter i BMP9 / BMP10-signalvägen (indikeras av röda asterisker) resulterar i minskad nedströms signalering (indikeras av tunnare pilar än i fig 2) och ökad aktivitet av VEGF- och ANGPT2-signalvägarna ( indikeras av tjockare pilar än i fig. 2). Flera läkemedel som riktar sig till dessa vägar används redan i kliniska prövningar (blå rutor) eller under utvärdering i prekliniska studier (parmaskärmar) för HHT-behandling. För närvarande utvärderade HHT-behandlingar riktar sig mot VEGF via anti-VEGF-antikroppar (bevacizumab) eller VEGFR2-tyrosinkinasinhibitorer (VEGFR2-TKI såsom pazopanib). Takrolimus och sirolimus identifierades genom nyligen genomförd screening av FDA-godkända läkemedel som aktivatorer för signalering av ALK1 (och ALK3). De är under fas I / II-studier som kliniska behandlingar för HHT. Prekliniska studier undersöker de gynnsamma effekterna av anti-ANGPT2-antikroppar (LC-10) och PI3-kinas-hämmare (wortmannin eller LY294002). Såsom visas på denna tecknad film syftar alla dessa behandlingar till att återställa balansen mellan BMP9-vägen och VEGF / ANGPT2-vägarna för att återupprätta vaskulär lugn.
14th International HHT Scientific Conference 2022
Den 14:e internationella vetenskapliga konferensen om HHT ägde rum i Portugal hösten 2022. HHT Sverige kommer att få en presentation av konferensens höjdpunkter vid det årliga HHT Europe-mötet i november 2023, som vi deltar i i Leiden, Nederländerna. Vi kommer att publicera denna information efter vår återkomst.