Introduktion

Vid tidpunkten för det första utkastet till detta dokument finns två vacciner tillgängliga i Irland (och i Sverige). Godkännande och distribution av nya vacciner förändras ständigt.

i) Pfizer BioNTech COVID-19-vaccin: handelsnamn Comirnaty®, kodnamn BNT162b2 utvecklat av BioNTech i samarbete med Pfizer. Administreras i två doser med tre veckors mellanrum.

ii) Moderna COVID-19-vaccin: kodnamnet mRNA-1273, utvecklat av United States National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID), Biomedical Advanced Research and Development Authority (BARDA) och Moderna. Det administreras med två doser som ges genom intramuskulär injektion med fyra veckors mellanrum.

Båda vaccinerna använder mRNA-teknik för att framkalla immunitet.

Vad som kan vara bra att veta när du utvärderar risken och nyttan med din läkare:

HHT-patienter passar inte automatiskt in i en preferensvaccinationskanal. Hittills finns inga specifika studier av Covid 19-vacciner på HHT-populationen. Nuvarande vetenskapliga bevis tyder inte på att personer med HHT har en högre risk än allmänheten att utveckla biverkningar efter administrering av Comirnaty®-vaccinet. Följaktligen är det möjligt för personer med HHT att följa de allmänna anvisningarna för vaccination med denna produkt.

- Endast vissa HHT-patienter med allvarliga eller andra associerade tillstånd får prioriterad tillgång.

- HHT i sig är INTE en koagulationssjukdom eller trombocytopeni.

- HHT-patienter som också har Von Willebrands sjukdom eller annan koagulationssjukdom bör informera vårdpersonalen innan man tar detta vaccin.

- Patienter med leversvikt på grund av HHT bör diskutera koagulationstester med sin läkare innan de får vaccinet.

Rekommendation

De flesta patienter med HHT bör följa allmänna befolkningsriktlinjer med avseende på vaccination och bör använda vaccinet när de erbjuds det. Alla patienter som tror att de tillhör kategorier för vilka vaccination inte rekommenderas bör diskutera detta med sin läkare. Det måste dock betonas att ha HHT inte utgör en kontraindikation för vaccination.

Tillhör HHT-patienter den kategorin av patienter som riskerar större vaccinblödningar?

Bipacksedeln Comirnaty® (Pfizer) säger att före vaccination är det nödvändigt att informera om att du "har ett blödningsproblem”, en tendens till blåmärken eller om du tar mediciner för att förhindra bildning av blodproppar" (trombocyt- och / eller antikoagulantia). Detta råd är utformat för att identifiera patienter som kan ha en ökad risk för betydande blödning / blåmärken på injektionsstället.

”Blödningsproblemet” som avses i bipacksedeln gäller specifikt patienter som har koagulationsproblem och sjukdomar eller trombocytopenier (minskning av antalet blodplättar). HHT är INTE en koagulationssjukdom eller trombocytopeni; det är en blodkärlsavvikelse som orsakar blödning på grund av kärlens bräcklighet. Så blödning orsakad av HHT avser INTE den varning som beskrivs i vaccininformationen.

Vi måste dock understryka att:

• En liten andel HHT-patienter har också Von Willebrands sjukdom, en koagulationssjukdom som måste meddelas före vaccination. Detta gäller alla koagulations- och trombocytopeniproblem som en patient kan ha oberoende av HHT;

• Av skäl som inte är relaterade till HHT kan en patient ta trombocytläkemedel och / eller antikoagulantia. Det rekommenderas att rapportera sådana läkemedel till din läkare / vaccinatör.

• Patienter med leverinsufficiens (leversvikt) på grund av HHT (inte bara förekomsten av AVM i levern) rekommenderas att utvärdera med sin läkare om de ska kontrollera blodet för nedsatt koagulationsförmåga (ökad risk för blödning vid injektionsstället).

Ger HHT mig en prioritet när det gäller vaccin? 

(Anmärkning från översättaren: Nedan är ett exempel hur Irland hanterar prioriteten. Svenska regler skiljer sig från Irländska. Du kan på din regions hemsida läsa om hur just din region prioriterar vaccinationer samt mera information om när det finns vaccin. Se tex www.1177.se )

Det finns en nationell plan för administrering av antikovidvacciner som innehåller tidsmässiga tillgångskriterier till godkända vacciner. Vaccinationsplanen föreskriver uttryckligen följande: den första raden av vaccination kommer att involvera delar av sjukvårdspersonalen, personer> 65 år inom långtidsvård, personer över 70 år. Baserat på leveransflödet av vaccindoser kommer vaccineringsfasen för 65-69 år att starta, och de med medicinska tillstånd prioriteras ”kronisk hjärtsjukdom, kronisk andningssjukdom, diabetes typ 1 & 2, kronisk neurologisk sjukdom, kronisk njursjukdom, kroppsmassindex> 40, immunsuppression på grund av sjukdom eller behandling, kronisk leversjukdom ”. Den sista kategorin (kronisk leversjukdom) gäller för ett mycket litet antal personer med HHT, men de allra flesta med HHT kommer inte att falla i någon prioritetskategori på grund av att de har HHT.

Hur mycket och när kommer jag att skyddas från COVID-19 med Comirnaty®-vaccinet?

Europeiska läkemedelsmyndigheten (EMA) informerar oss om att:

• resultaten av fas tre-studien visar en effekt på cirka 95% minskad risk med att få Covid -19. 

(Anmärkning av översättaren. Procentsiffran anger att vaccinet har en mycket hög skyddseffekt mot att bli allvarligt sjuk av Covid efter att man fått de vaccin doser och det gått en tid efter sista dosen)

• Längden på skyddet efter en vaccination är ännu inte känt med säkerhet eftersom observationsperioden hittills enbart var några månader, men kunskapen från andra typer av koronavirus indikerar att skyddet ska vara minst 9-12 månader. Personer som vaccinerats i den kliniska prövningen kommer att fortsätta att följas i två år för att samla in mer information.

 • Människor som är immunkompromiserade kanske inte uppnår lika bra skyddseffekt av vaccinet.

Bipacksedeln för Pfizer-vaccin anger att läkemedlets effektivitet har visats en vecka efter den andra dosen. Moderna-vaccinet specificerar effekt 2 veckor efter den andra dosen.

Om jag får vaccinet, kan jag fortfarande smitta andra?

Mer tid behövs för att få meningsfull information för att kunna påvisa om vaccinerade personer kan smittas asymptomatiskt och infektera andra människor.

Medan vaccinationen skyddar mot infektion bör vaccinerade personer och de som är i kontakt med dem fortsätta att vidta skyddsåtgärder mot COVID-19, åtminstone tills tillräckligt många har vaccinerats.

Kommer barn att kunna få vaccinet?

Vissa HHT-familjer kontaktade oss för att ta reda på om deras barn också kommer att få tillgång till vaccinet. Comirnaty® rekommenderas för närvarande inte för barn under 16 år. Moderna-vaccinet är inte godkänt för personer under 18 år. Europeiska läkemedelsmyndigheten (EMA) och andra internationella myndigheter väntar på ytterligare studier innan de godkänner vaccination i den pediatriska populationen.

Kan gravida kvinnor få vaccinet?

EMA-texten specificerar att det finns begränsade data om användningen av Comirnaty® hos gravida kvinnor. Djurstudier tyder inte på direkta eller indirekta skadliga effekter med avseende på graviditet, embryonal / fosterutveckling eller utveckling av barn. Administrering av Comirnaty® under graviditet bör övervägas om de potentiella fördelarna överväger de potentiella riskerna för mor och foster. Utvärdering måste göras i samråd med din förlossningsläkare och / eller läkare, som kommer att kunna utvärdera denna information med dig baserat på din allmänna kliniska tillstånd.

Dokumentuppdateringar

Vi kommer att uppdatera detta dokument med all nödvändig information om framtida godkända vacciner så snart som möjligt.

Om du har några andra frågor uppmuntrar vi dig att kontakta oss så att vi kan svara på dem i våra nästa uppdateringar.

CDC har rekommenderat att patienter med betydande underliggande sjukdomar får vaccinet tidigare under den första distributionen. Även om HHT är en kronisk sjukdom, anser kommittén att diagnosen HHT i sig inte skulle ge en patient en ökad risk för svår sjukdom. Det finns dock vissa patienter med HHT och därmed sammanhängande sjukdomar som bör betraktas som högre risk och därför placeras i poolen av människor som ska vaccineras tidigare. Dessa skulle omfatta:

• Patienter med hjärtsvikt

• Patienter med pulmonell arteriell hypertoni

• Patienter med pulmonell AVM som upplever kroniskt låga syrgasnivåer i blodet (Pulsoximetri <90%)

• Patienter med HHT som ofta har tillgång till hälso- och sjukvården, vilket kan inkludera de som får frekventa järninfusioner, blodtransfusioner eller behandling med bevacizumab.

Kommittén rekommenderar att patienter diskuterar med sin läkare eventuella farhågor de har om vaccination och tidpunkten för att få vaccinet.

 Dessa läkemedel inkluderar: orala medel såsom (1) talidomid, (2) pomalidomid, (3) tamoxifen, (4) pazopanib (Votrient), (5) bevacizumab (Avastin) - intravenös tillförsel och andra antiangiogena läkemedel, (6) aminocaproic syra (Amicar) och (7) tranexaminsyra (Lysteda).

Även om det inte finns några bevis för att HHT ger en ökad risk för att få COVID-19-infektionen, rekommenderar vi vissa försiktighetsåtgärder för att minimera risken för komplikationer hos patienter med HHT som diagnostiseras med COVID-19-infektionen. De är som följer:

HHT-patienter med misstänkt COVID-19 bör

1. varna sin behandlande läkare att de har HHT eftersom deras diagnos kan vara viktig i alla beslut att tillhandahålla profylaktisk behandling för att förhindra koagulering;

2. genomgå testning för att bekräfta / motbevisa diagnosen eftersom den har betydande hanteringseffekter ur HHT-synvinkel.

HHT-patienter med bekräftad COVID-19-infektion bör

1. omedelbart underrätta sin HHT-center / behandlande läkare om denna situation;

2.  diskutera med sin ordinerande HHT-läkare möjligheten att tillfälligt avbryta följande orala läkemedel under 4 veckor: talidomid, pomalidomid, tamoxifen, pazopanib och andra antiangiogena läkemedel samt aminokapronsyra (Amicar), tranexamic syra (Lysteda).

HHT-patienter med bekräftad COVID-19-infektion som får behandling med intravenös bevacizumab (Avastin) bör diskutera med sin ordinerande HHT-läkare möjligheten att försena nästa dos av bevacizumab (Avastin) med 4 veckor.

HHT-patienter som är inlagda på sjukhus med COVID-19 uppmuntras att dela kontaktinformationen från deras HHT-center med de behandlande läkarna.