Dr Awad förklarar att vaskulära missbildningar kan bero på i) kapillära missbildningar, ii) kavernösa missbildningar, iii) venösa missbildningar eller iv) arteriovenösa missbildningar. Han betonar att de typer av vaskulära missbildningar i hjärnan som uppstår i HHT är arteriovenösa missbildningar precis som de som förekommer i lungorna, på läpparna, på huden, i magtarmkanalen och i levern.

Awad menar att en AVM (arteriovenös missbildning) är en missbildning i blodkärlen, där det inte finns något normalt kapillärnätverk mellan artären och venen. På grund av detta finns det en direkt koppling mellan artären och venen. Artärblodet rinner direkt till vensidan med ett större tryck än vanligt. Venerna blir väldigt stressade av det höga flödestryck och deras väggar kan plötsligt brista.

Professorn beskriver att en AVM är ofta liten och att de varierar i storlek från en ärta till en mandel. Det stortsa problemet är att de kan orsaka en blödning i hjärnan. AVMs kan öka i storlek över tiden och kan dra fler tillförande artärer (feeders) direkt till venerna.

Beslut om behandling

Enligt Dr Awad, är det viktigt att både läkare och patienten diskuterar den enskilda AVMs naturhistoria. Vad är sannolikheten för att denna AVM i din hjärna och i din ålder, kommer att orsaka anfall. Beslutet att utföra operation på någon individ med en AVM kräver en noggrann övervägning av möjliga fördelar jämfört med risker. Om risken är faktiskt låg vill du inte genomgå en behandling med hög risk. ***** Awad framhäver att inte alla AVMs skapas lika. Alla terapeutiska beslut menar han måste fattas från fall till fall och ibland blir icke-behandling med regelbundet övervakning det bästa beslutet.

Typer av behandling

Idag finns tre kirurgiska alternativ för behandling av AVMs, säger Dr Awad:

i) konventionell operation/mikrokirurgi för att ta bort lesionen. AVM-kirurgi är förknippad med en uppskattad risk på 8 procent för allvarliga komplikationer eller dödsfall,

ii) radiokirurgi för att utstråla lesionen. Radiokirurgi är riskabelt och långvarig men har 38% chans att bota lesionen. 75% av små AVMs är botade, och

iii) vaskulär embolisering där en kateter styrs genom artärnätet tills spetsen når platsen för AVM. Sedan introducerar kirurgen en substans som kommer att plugga fisteln och hindrar blodflödet. Embolisering kan också användas för att förbereda vägen för mikro- eller radiokirurgi. Det uppskattas att cirka 1 av 6 personer som har AVM i hjärnan kommer att botas genom embolisering.

Dr Awad betonar att valet av behandling av en AVM i hjärnan beror till stor grad på storleken, placeringen av en AVM samt om AVM:en har givit upphov till blödning eller inte. INTE ALLA AVMs SKAPAS LIKA och ibland icke behandling är det bästa.