2025

2024

Internationella riktlinjer för HHT: Graviditet och förlossning

Expertpanelen rekommenderar:  

1. Att medläkare innan befruktning diskuterar prenatala diagnostiska alternativ, inklusive genetisk preimplantationdiagnostik, med HHT-drabbade individer.  

2. Testning med icke-förstärkt MRT för gravida kvinnor med symtom som tyder på hjärn-AVM:er.  

3. Gravida kvinnor med HHT som inte nyligen har screenats och/eller behandlats för lung-AVM:er bör hanteras enligt följande:  Hos asymptomatiska patienter bör den initiala AVM-screeningen utföras med antingen transthorakisk saltlösningskontrast-ekokardiografi (TTCE) eller lågdos thorax-CT med kontrast, beroende på lokal expertis. Thorax-CT, när det utförs, bör göras tidigt i andra trimestern.  Hos patienter med symtom som tyder på pulmonella AVM:er bör diagnostisk testning utföras med användning av lågdos CT utan kontrast på thorax. Denna testning kan utföras i alla graviditetsåldrar, som kliniskt indikerat.  Pulmonella AVM ska behandlas med början i andra trimestern om inte annat kliniskt anges. 

 4. Gravida kvinnor med HHT hanteras på ett vårdcenter av ett tvärvetenskapligt team om de har obehandlade pulmonella AVM:er och/eller AVM i hjärnan, eller om de inte nyligen har blivit screenade för lung-AVM.  

5. Att inte hålla tillbaka en epidural på grund av en diagnos av HHT, och att screening för spinala vaskulära missbildningar inte är nödvändig. 

 6. Kvinnor med känd, icke-högrisk hjärn-AVM kan fortsätta att arbeta och föda vaginalt. Patienter kan kräva en assisterad andra etapp från fall till fall.

Presentation av Christina Krantz och Johanna Belachew, Institutionen för Kvinnors och Barns Hälsa, Uppsala

Hur går det för gravida kvinnor med Oslers sjukdom?

Handläggning av gravida kvinnor med Oslers sjukdom

✓ Viktig med kännedom om kvinnans diagnos före graviditet

✓ Vid minsta tecken på blödning i lungorna ska den gravida kvinnan söka akut

✓ Screening för och behandling av kärlmissbildningar i lungorna före graviditet

✓ Om kärlmissbildningar i lungorna upptäcks under graviditet men utan symtom - ingen behandling

✓ Om kärlmissbildningar i hjärnen kan man vänta med att behandla dem till efter graviditet alt i slutet av graviditeten

✓ Magnetkamera undersökning av ryggen kan uppföras

✓ Antibiotikaprofylax under förlossningen

Det händer med kroppen under en graviditet

✓ Blodplasman ökar 40% Ökad bildning av röda blodkroppar

✓ Blodbrist - plasma ökar mer än röda blodkroppar

✓ Ökar hjärtfrekvens

✓ Ökad slagvolym

✓ Ökad svullnad i näsan, nästäppa, näsblödningar

✓ 40% ökad andnings-volym (kompenserar för låg HB syrebindande förmåga)

Försämring av graviditet?

✓ Fler näsblödningar och fler telangietasier hos de gravida

✓ Anemi-blodbrist

✓ Den ökade blodvolymen och på påfrestningen på hjärtat under senare delen av graviditeten ökar risken för blödning i kärlmissbildningarna ökad risk för att utveckla AV- missbildningar i lungorna och de som finns ökar i storlek (blödningar, stroke, hjärnabscess )

✓ Ingen ökad risk för barnet

Ökade risker i tidig graviditet?

✓ ingen ökad risk för missfall

✓ ingen ökad risk för missbildningar

✓ viktigt att bedöma risk för blodbrist och generöst behandla med järn

Kejsarsnitt?

✓ rekommenderas inte rutinmässigt

✓ om kända kärlmissbildningar i hjärnen kan det vara bra förlossningen och krystskedet genom t ex sugklocka

✓ viktigt med bra smärtlindring

✓ kejsarsnitt är inte riskfritt

Det händer med kroppen under förlossningen :

✓ Blodtrycket ökar

✓ Hjärtminutvolymen ökar med ytterligare 50% i slutet av förlossningen (smärta och fysiskt

arbete påverkar detta ytterligare)

Kan man få en ryggbedövning under förlossningen eller vid kejsarsnitt?

✓ Absolut

✓ Kärlmissbildningar i ryggmärgskanalen sitter ofta högre upp

✓ Ovanligt hos vuxna

✓ Hittils inget rapporterat fall av blödning från ryggmärgskanalen när man lagt en

ryggbedövning på någon med Oslers sjukdom

✓ Man kan göra en magnetkamera undersökning av spinalkanalen under graviditeten

Ökad risk för blödning under förlossningen?

✓ Nej

✓ Ingen ökad blödningsrisk generellt

✓ under och efter förlossningen blöder man från livmodern och moderkakan

✓ Här finns mycket sällan kärlmissbildningar

Sammanfattning

✓ viktigt att man känner till Oslers sjukdom innan graviditet

✓ ökade besvär med näsblödningar och telangietasier

✓ kvinnor med känd Oslers sjukdom rekommenderas att planera sin graviditet och behandla Av -missbildningar före graviditeten

✓ ingen ökad risk för missfall eller förlossnings blödningar

✓ vaginal förlossning rekommenderas i första hand

**************************