AVM i hjärnan, Fabian Arnberg, Sandor, MD PhD, Överläkare Neurointervention

Vad är en AVM i hjärnan?

En AVM i hjärnan är en arteriovenös malformation där artärer och vener är onormalt sammankopplade genom en komplex "nidus", vilket resulterar i att blod strömmar direkt från artärerna till de dränerande venerna utan att passera genom kapillärsystemet.

Hur vanligt är AVM i hjärnan vid HHT?

Ungefär 10% av personer med HHT får AVM i hjärnan, där HHT1 står för 13% och HHT2 för 3%, även om olika studier har visat varierande siffror mellan 2-20%.

Ser de ut på något särskilt sätt vid HHT?

• Ofta multipla (40%)

• Vanligtvis små

Vilka symtom kan man få?

• Hjärnblödning – 20%

• Huvudvärk/epilepsi – 50%

Hur behandlar man AVM i hjärnan?

Behandlingen för AVM kan vara operation, en typ av behandling där kirurger tar bort AVM, eller embolisering där läkare blockerar blodkärlen som är felaktiga. Det kan också innebära strålbehandling, en typ av behandling där strålar används för att skada AVM. Ibland används en kombination av dessa behandlingar. Varje fall måste bedömas individuellt för att bestämma vilken behandling som är bäst baserat på risken för problem och risken för blödning.

Borde jag med HHT undersöka min hjärna?

• Om du har symtom – JA!

• Om du inte har symtom – NJA!

• Det finns inga starka bevis för att det är motiverat att behandla asymtomatiskt AVM i hjärnan - riskerna kanske överstiger nyttan

• Rådgivning om screening kan ges via patientflöde vaskulär neurokirurgi (till ex vid Karolinska i Stockholm)

Hantering av hjärn-AVM:ar hos vuxna - enligt de internationella riktlinjerna

Expertpanelen rekommenderar:

• 1. MR-undersökning för hjärn-AVM-screening hos vuxna med möjlig eller bestämd HHT.

• 2. Vuxna som presenterar en akut blödning sekundär till en hjärn-AVM anses för definitiv behandling i ett centrum med neurovaskulär expertis.

• 3. Alla andra vuxna med hjärn-AVM:ar hänvisas till ett centrum med neurovaskulär expertis för att överväga invasiv testning och individualiserad hantering.

• 4. Gravida kvinnor med misstänkt eller bekräftad HHT som hyser en asymptomatisk hjärn-AVM under graviditeten ska behandlas efter att barnet är fött. Expertpanelen rekommenderar att barnet föds i enlighet med obstetriska principer.

(Se sidan "Barn" när det gäller rekommendationer för barn med hjärn-AVM:ar).

Dr Awad förklarar att vaskulära missbildningar kan bero på i) kapillära missbildningar, ii) kavernösa missbildningar, iii) venösa missbildningar eller iv) arteriovenösa missbildningar. Han betonar att de typer av vaskulära missbildningar i hjärnan som uppstår i HHT är arteriovenösa missbildningar precis som de som förekommer i lungorna, på läpparna, på huden, i magtarmkanalen och i levern.

Awad menar att en AVM (arteriovenös missbildning) är en missbildning i blodkärlen, där det inte finns något normalt kapillärnätverk mellan artären och venen. På grund av detta finns det en direkt koppling mellan artären och venen. Artärblodet rinner direkt till vensidan med ett större tryck än vanligt. Venerna blir väldigt stressade av det höga flödestryck och deras väggar kan plötsligt brista.  

Professorn beskriver att en AVM är ofta liten och att de varierar i storlek från en ärta till en mandel. Det stortsa problemet är att de kan orsaka en blödning i hjärnan.  AVMs kan öka i storlek över tiden och kan dra fler tillförande artärer (feeders) direkt till venerna.

Beslut om behandling

Enligt Dr Awad, är det viktigt att både läkare och patienten diskuterar den enskilda AVMs naturhistoria. Vad är sannolikheten för att denna AVM i din hjärna och i din ålder, kommer att orsaka anfall. Beslutet att utföra operation på någon individ med en AVM kräver en noggrann övervägning av möjliga fördelar jämfört med risker. Om risken är faktiskt låg vill du inte genomgå en behandling med hög risk.  ***** Awad framhäver att inte alla AVMs skapas lika. Alla terapeutiska beslut menar han måste fattas från fall till fall och ibland blir icke-behandling med regelbundet övervakning det bästa beslutet.

Typer av behandling

Idag finns tre kirurgiska alternativ för behandling av AVMs, säger Dr Awad: 

i) konventionell operation/mikrokirurgi för att ta bort lesionen. AVM-kirurgi är förknippad med en uppskattad risk på 8 procent för allvarliga komplikationer eller dödsfall, 

ii) radiokirurgi för att utstråla lesionen. Radiokirurgi är riskabelt och långvarig men har 38% chans att bota lesionen. 75% av små AVMs är botade, och 

iii) vaskulär embolisering där en kateter styrs genom artärnätet tills spetsen når platsen för AVM. Sedan introducerar kirurgen en substans som kommer att plugga fisteln och hindrar blodflödet.  Embolisering kan också användas för att förbereda vägen för mikro- eller radiokirurgi.  Det uppskattas att cirka 1 av 6 personer som har AVM i hjärnan kommer att botas genom embolisering.

Dr Awad betonar att valet av behandling av en AVM i hjärnan beror till stor grad på storleken, placeringen av en AVM samt om AVM:en har givit upphov till blödning eller inte. INTE ALLA AVMs SKAPAS LIKA och ibland icke behandling är det bästa.