Hb behandling

WHO:s gränser för anemi är 130 g/L för män och 120 g/L för kvinnor.  Det ”normala” blodvärdet varierar mellan individer. En man med ett värde på 130 g/L kan därför ändå ligga för lågt om hans vanliga nivå brukar vara betydligt högre, till exempel omkring 150–155 g/L.

Det viktigaste är därför att titta på hur blodvärdet har legat över tid och utgå från de högsta stabila värdena man haft, när man mått bra och inte haft några särskilda sjukdomar. Det ger en fingervisning om vad som är ens egen optimala nivå.

Det betyder att man alltså inte bör  acceptera ett blodvärde som är lågt för just en själv, även om det ligger över de generella gränserna. För lågt blodvärde leder ofta till tydlig trötthet och försämad ork.

Järn och ferritin

Järnbrist och anemi vid HHT, där de återkommande blödningarna innebär en betydande risk för uttömda järnförråd. För att säkerställa en normal och stabil blodbildning bör patienter med HHT ha adekvata järnförråd och hållas i ett järnmättat tillstånd.

Peroral järnbehandling (järntabletter) är ofta otillräcklig för denna patientgrupp. Intravenös järnsubstitution krävs därför ofta både för att återställa och för att långsiktigt upprätthålla järnförråden. Till skillnad från många andra former av järnbrist behöver HHT-patienter dessutom ofta regelbundna infusioner för att hålla ferritin på en lämplig nivå. Frågan om vilken nivå som bör eftersträvas – exempelvis ferritin  100 ng/mL  – behöver definieras utifrån internationella riktlinjer.

Håll utkik - HHT Sverige arbetar med denna fråga med Dr Adnan Lidian under 2026

Anemi vid HHT presenterades av Magnus Tobiasson, ME Hematologi, Karolinska

Järn är ett viktigt mineral för kroppen eftersom det är nödvändigt för att bilda hemoglobin, som transporterar syre i blodet. När du äter mat som innehåller järn, tas järnet upp i tunntarmen. Därifrån går det in i blodomloppet.  I blodet binder järnet till ett protein som heter transferrin. Transferrin fungerar som en transportör som levererar järnet till olika delar av kroppen, särskilt till benmärgen där nya blodkroppar bildas.

Mest av järnet används i benmärgen för att tillverka hemoglobin, som är en del av röda blodkroppar och ansvarig för syretransport. Överskott av järn lagras i levern och andra vävnader. Här spelar proteinet ferritin en viktig roll. Ferritin fungerar som en lagringsenhet för järn inuti cellerna, så kroppen har en järnreserv att använda vid behov.

Järnhomeostas betyder att kroppen reglerar noggrant järnnivåerna för att undvika både järnbrist och järnöverskott. När järnnivåerna är låga, absorberar tarmen mer järn från maten. När järnnivåerna är höga, minskar absorptionen av järn och överskottet lagras i ferritin.

Enkelt sagt:

• Järnupptag: Järn från maten tas upp i tarmen.

• Transferrin: Transporterar järnet i blodet.

• Ferritin: Lagrar överskottet av järn.

Kroppen justerar hur mycket järn som tas upp och lagras för att hålla balansen rätt. Detta är hur kroppen ser till att vi har tillräckligt med järn för att fungera korrekt, utan att det blir för mycket eller för lite.

De ständiga blödningarna med HHT leder till blodförluster som kan utvecklas till kronisk järnbristanemi.

Intravenöst järn

• Järnsackaros (Venofer), Järndextran (Cosmofer) <200mg

• Järnkarboximaltos (Ferinject) <1000mg

• Järnderisomaltos (Monofer) <1000mg

• Risker: Allergisk reaction; förvärring av bakterinfektion; sänkta fosfatnivåer

Lågt fosfat efter intravenöst järn

• Större risk efter Ferinject jämfort med Monofer

• Större risk hos patient med låg vikt, låga nivåer av fosfat före behandling och behov av upprepade injektioner

• Kan ge trötthet, muskelsvaghet och skört skelett.

Blodtransfusion

• Det är stor skillnad på vid vilka hemoglobinnivåer patienter får symtom

• Vanligtvis mer uttalad trötthet om Hb < 90-100,

• 1 enhet blod innehåller cirka 250 mg järn

OBS! Ferinjekt

Förekomst, mekanism och konsekvenser av IV-järninducerad hypofosfatemi, författat av Kylee L Martens och Myles Wolf, publicerades i American Society of Hematology, Ash Education Program 2023.

Slutsatser

Trots den höga förekomsten av IV-järninducerad hypofosfatemi är många läkare fortfarande ovetande och känner inte igen akuta och långsiktiga komplikationer av FCM. Med tanke på de många begränsningarna i dagens praxis, inklusive tillgängligheten av infusioncenter, begränsningar i läkemedelsformulär och försäkringstäckning, är det avgörande att undvika FCM hos patienter som behöver upprepad dosering. Ytterligare studier behövs för att undersöka varför FCM, till skillnad från andra IV-järnformuleringar, stör den känsliga balansen mellan produktion och spjälkning av FGF23 i benen för att orsaka allvarlig hypofosfatemi. En förbättrad förståelse för patofysiologin kan hjälpa till att främja terapier för att mildra betydande kliniska konsekvenser.

Rekommendationer

FCM bör undvikas vid behandling av järnbrist när alternativa IV-järnformuleringar är tillgängliga, särskilt hos patienter som behöver upprepad dosering.

Serumfosfat bör testas vid vecka 1 innan den andra infusionen av FCM administreras, och den andra dosen bör utsättas hos dem med serumfosfat < eller = 2,0 mg/dl.

Symtom som trötthet, svaghet, myalgi, hjärndimma och bensmärta efter IV FCM bör föranleda utvärdering av serumfosfat, övervägande av inpatientbehandling om allvarlig hypofosfatemi bekräftas och undvikande av FCM i framtiden.

Läs artikeln här

Internationella riktlinjer för HHT: Anemi och antikoagulation

Expertpanelen rekommenderar:  

1. Att följande HHT-patienter testas för järnbrist och anemi:  a) Alla vuxna, oavsett symtom.  b) Alla barn med återkommande blödning och/eller symtom på anemi.  

2. Järnersättning för behandling av järnbrist och anemi enligt följande:  

a) Initial behandling med oralt järn. 

 b) Intravenös järnersättning för patienter i vilka oralt järn inte är effektivt, inte absorberas, inte tolereras eller som har svår anemi.  

c) Röda blodkroppstransfusioner vid följande tillstånd:  Hemodynamisk instabilitet / chock.  Komorbiditeter som kräver ett högre hemoglobinmål.  Måste öka hemoglobinet akut, t.ex. före operation eller under graviditet.  Oförmåga att upprätthålla ett adekvat hemoglobin trots frekventa järninfusioner.  

3. Övervägande av utvärdering för ytterligare orsaker till anemi vid ett otillräckligt svar på järnersättning. (Obs: Punkt 3 saknas i originaltexten).  

4. Att HHT-patienter får antikoagulation (profylaktisk eller terapeutisk) eller trombocytbehandling när det finns en indikation, med beaktande av deras individuella blödningsrisker; blödning vid HHT är inte en absolut kontraindikation för dessa terapier.  

5. Att undvika användning av dubbel trombocytbehandling och/eller kombination av trombocytbehandling och antikoagulation, om möjligt, hos patienter med HHT.  

"Huruvida en människa med anemi skall ges blodtransfusion eller inte har mycket lite med (det numeriska) blodvärdet att göra. Symptomen avgör."

Adnan Lidian, Oslerteamet, Akademiska Uppsala 26 april 2019

Blodtransfusion och filter

Under en blodöverföring fusion, ett vanligt blodfilter är allt som behövs även för HHT patienter med AVM i lungorna.  För mer information om hur ett IV-luftfilter (bubbelfälla) bör användas, se här

Är filter nödvändiga för järninfusioner?

Vanligtvis används inte filter med järninfusioner. Oron är att filtret kan filtrera bort en del av järnet och förhindra att det infunderas. Helst görs järninfusioner långsamt i ett infusionscentrum med en utbildad infusionssjuksköterska som övervakar patienten noggrant och använder en IV-pump med ett inbyggt luftdetektorlarm, så risken för att få en stor mängd luft som oavsiktligt infunderas är extremt liten.

Källor: Cure HHT.org, Cure HHT FAQ

Personer med HHT har överlag högre risk för blodproppar

Personer med HHT kan ha en något ökad risk för blodproppar (tromboemboliska komplikationer), trots att sjukdomen främst förknippas med blödningar. Riskökningen har kopplats till faktorer som järnbrist och förhöjda nivåer av koagulationsfaktor VIII. Dessa risker kan balanseras mot den ökade blödningsbenägenheten, vilket gör det svårt att hantera behandling med blodförtunnande läkemedel i dessa patienter.

Enligt riktlinjer från American Society of Hematology är blodproppar inte ovanliga hos HHT-patienter, särskilt hos dem med lever-AVM eller de som behandlas med vissa läkemedel, såsom antiangiogena terapier. Studier har också visat att behandling med bevacizumab, ett vanligt läkemedel mot HHT-relaterad blödning, kan medföra en liten risk för blodproppar, även om detta är sällsynt och ofta relaterat till andra riskfaktorer, som nylig kirurgi. En retrospektiv studie rapporterade dock ingen ökning av blodproppsrisken med antifibrinolytiska läkemedel i HHT-patienter som använt dem under en längre tid​. 

Källor: 

1. https://ashpublications.org/hematology/article/2021/1/469/482972/Hereditary-hemorrhagic-telangiectasia-HHT-a

 2. Livesey JA, Manning RA, Meek JH, et al. Low serum iron levels are associated with elevated plasma levels of coagulation factor VIII and pulmonary emboli/deep venous thromboses in replicate cohorts of patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia. Thorax. 2012;67(4):328-333. doi:10.1136/thoraxjnl-2011-201076.

Skriven den 3 dec 2024