Upptäck tecken på HHT och sekundär järnbrist
Upptäck tecken på HHT och sekundär järnbrist
Embedded Files
Hereditär hemorragisk telangiektasi (HHT), även känd som Oslers sjukdom, är en ärftlig kärlsjukdom som påverkar strukturen och funktionen hos kroppens blodkärl. Ett av de vanligaste och mest utmanande symtomen vid HHT är återkommande och ibland svåra blödningar, främst från nässlemhinnan eller mag-tarmkanalen.
Eftersom dessa kroniska blödningar gradvis tömmer kroppens depåer av järn, drabbas en stor andel av alla HHT-patienter förr eller senare av järnbrist och anemi (blodbrist). För att öka medvetenheten inom både patientcommunityt och hälso- och sjukvården har vi sammanställt en visuell guide som visar de 9 klassiska tecknen på HHT, samt 5 dolda varningssignaler som tyder på att kroppen har utvecklat en allvarlig järnbrist.
9 Tecken på HHT (Oslers sjukdom)
9 Tecken på HHT (Oslers sjukdom)
Sjukdomen kan yttra sig på många olika sätt beroende på vilka organ som är påverkade. Om du eller en närstående upplever flera av följande symtom samtidigt kan det indikera ett underliggande HHT-tillstånd:
Lågt blodtryck: Kan uppstå till följd av kronisk eller akut blodförlust.
Oförklarliga blödningar: Återkommande spontana näsblödningar är ofta det första och mest framträdande tecknet, men även blödningar från läppar och tunga förekommer.
Oförklarlig smärta: Smärta i rygg, nacke, axlar eller återkommande migrän kan ibland kopplas till kärlförändringar i nervsystemet eller inre organ.
Andfåddhet och låg energi: Kan bero på arteriovenösa missbildningar (AVM) i lungorna, vilket påverkar syresättningen av blodet.
Anemi (Blodbrist): Ett direkt resultat av att kroppen förlorar fler röda blodkroppar än den hinner producera.
Röda prickar i huden: Små, punktformade kärlbristningar (telangiektasier) som är typiska på fingrar, händer, läppar och i ansiktet.
Infektionskänslighet: Kärlförändringar i lungorna ökar risken för att bakterier passerar direkt ut i systemkretsloppet, vilket kan leda till allvarliga infektioner.
Pulmonell hypertoni: Högt blodtryck i lungornas blodkärl, vilket belastar hjärtat.
Hög puls: Hjärtat tvingas arbeta hårdare och slå snabbare för att kompensera för den sänkta syretransporten vid anemi eller på grund av kärlshuntar i levern.
5 Varningssignaler för Järnbrist
5 Varningssignaler för Järnbrist
Det är viktigt att förstå att järnbrist inte bara handlar om att känna sig lite blek eller trött. När kroppens järndepåer (ferritin) töms påverkas cellernas funktion i hela kroppen, vilket kan ge specifika och ibland oväntade symtom:
Trötthet & Utmattning: En ihållande, djup trötthet som inte går att vila bort, orsakad av att musklerna och hjärnan får för lite syre.
RLS (Restless Legs Syndrome): Krypningar, stickningar och en oemotståndlig trang att röra på benen, särskilt på kvällen och natten. Järnbrist i centrala nervsystemet är en känd utlösande faktor för RLS.
Håravfall: Järn krävs för cellförnyelsen i hårsäckarna. Vid brist prioriterar kroppen bort hårväxten för att skicka järnet till livsviktiga funktioner. Håravfallet brukar inte ge kala fläckar, utan innebär oftast att man tappar mer hår än vanligt över hela hårbotten, så att håret successivt känns tunnare. Intressant nog nämns håravfall i de vetenskapliga bakgrundsanteckningarna till de internationella HHT-riktlinjerna som ett möjligt symtom på järnbrist – även innan blodbrist (anemi) har utvecklats. Det viktiga är att förstå att håravfallet inte försvinner direkt. Håret har en lång växtcykel. När kroppen har haft för lite järn under en tid går fler hårstrån in i en “vilofas” och sedan faller de av. Det kan därför kännas som att håravfallet fortsätter även efter att man har börjat med järnbehandling.
När järnlagren (ferritin) fylls på igen händer detta gradvis: kroppen får bättre förutsättningar för hårväxt, färre hår går in i vilofas, håravfallet minskar successivt och nytt hår börjar växa ut. Men det tar ofta 3–6 månader innan minskad håravfall märks, och 6–12 månader innan tydligare återväxt syns.
Sköra naglar: Naglar som lätt skivar sig, spricker eller blir skålformade (koilonyki) är ett klassiskt tecken på långvarig järnbrist.
PICA (Begär efter is eller icke-ätbara föremål): Ett säreget medicinskt tillstånd där patienten utvecklar ett intensivt sug efter att tugga på saker utan näringsvärde – absolut vanligast är ett extremt begär efter is, men sug efter krita, lera eller rått ris förekommer också. Detta begär försvinner nästan alltid så fort järndepåerna har återställts.
Vikten av tidig screening och rätt behandling
Vikten av tidig screening och rätt behandling
Enligt gällande medicinsk praxis bör alla vuxna med en fastställd eller misstänkt HHT-diagnos screenas regelbundet för järnbrist och anemi, oavsett om de uppvisar tydliga symtom eller inte. Barn med återkommande blödningar bör också kontrolleras.
Järnbrist och blodbrist (Anemi) - enligt de internationella HHT riklinjer
Järnbrist och blodbrist (Anemi) - enligt de internationella HHT riklinjer
översatt av HHT Sverige och skriven på en enkel och lättförståelig sätt.
översatt av HHT Sverige och skriven på en enkel och lättförståelig sätt.
Blodbrist (som på medicinskt språk kallas anemi) är en mycket vanlig följd av HHT. Ungefär hälften av alla som har HHT drabbas. Det är vanligast att man får blodbrist i vuxen ålder, och det är väldigt sällsynt hos barn med HHT.
Den absolut främsta orsaken till blodbristen är järnbrist, vilket beror på att man blöder under en längre tid från kroppens slemhinnor eller hud (främst näsblod eller blödningar i mage och tarm från små förändrade blodkärl). Näsblödningar börjar i genomsnitt runt 12 års ålder och brukar tyvärr bli värre ju äldre man blir. Blödningar i mage och tarm är inte lika vanliga som näsblod; de drabbar ungefär 30 % av äldre vuxna och förekommer i princip aldrig hos barn.
Hur känns blodbrist?
Hur mycket man märker av sin blodbrist beror på hur kraftig den är. Symtomen kan variera från en vanlig trötthet till att man blir andfådd så fort man anstränger sig, eller att man får hjärtklappning. Blodbristen gör också att hjärtat tvingas arbeta mycket hårdare och pumpa runt mer blod. Detta blir en extra stor belastning för personer som redan har ett hårt arbetande hjärta på grund av kärlförändringar i levern.
Specifika tecken på järnbrist
Det finns några ganska unika tecken som är typiska för just järnbrist:
PICA: Ett säreget sug efter att äta eller tugga på saker som inte är mat. Det absolut vanligaste är ett extremt sug efter is, men det kan även handla om stärkelse, lera eller liknande.
Fysiska tecken: Man kan få sprickor i mungiporna eller sköra, skålformade naglar (som böjer sig uppåt som en sked).
Järnbrist utan blodbrist
Det är viktigt att veta att man kan må dåligt av själva järnbristen, även om den ännu inte har hunnit leda till ren blodbrist. Exempel på sådana symtom är:
Man orkar mindre när man rör på sig eller tränar
En djup trötthet
Krypningar och rastlöshet i benen (Restless Legs Syndrome / RLS)
Håravfall
Muskelsmärta
Sämre koncentrationsförmåga
Det positiva är: Så fort man behandlar och återställer järnbristen försvinner dessa symtom helt!
Tillförlitliga medicinska källor:
Tillförlitliga medicinska källor:
För att säkerställa att du får evidensbaserad och korrekt information använder vi följande externa källor:
International HHT Guidelines publicerad 2020 - läs mer här
Cleveland Clinic, 7 signs you could have an iron deficiency, publicerad den 17 juni 2026, läs här
Kantor J, Kessler LJ, Brooks DG, Cotsarelis G. Decreased serum ferritin is associated with alopecia in women. Journal of Investigative Dermatology 2003
Report abuse